Von Zahnkrebs und Geisterzähnen

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Odontogene Tumore – oft umgangssprachlich als „Zahnkrebs“ bezeichnet – sind  in der Bevölkerung relativ unbekannt, obwohl sie gar nicht so selten sind. Glücklicherweise sind sie fast nie in maligner Form vorzufinden.
Andererseits stellen „Geisterzähne“ die behandelnden Ärzte vor große Herausforderungen um den Patienten bestmöglich zu versorgen.
Folgender Beitrag soll diesen Besonderheit in der Zelldifferenzierung gewidmet sein.

„Zahnkrebs“ klingt aufs Erste hin ziemlich schräg, fast wie eine zynische Definition von „Karies“ – besonders, wenn man schon einmal Zahnschmerzen hatte, identifiziert man diesen mit allem erdenklich Negativen…
Beide haben aber nicht viel miteinander gemein – bis auf die Tatsache, dass alle zwei mit Zellen zu tun haben. Beim Karies sind es Bakterien (darunter v.a. Streptococcus mutans), die in unserer Mundhöhle von dem mit schmarotzen, das wir eigentlich für uns bestimmt haben. Sie verdauen zwar nur geringste Mengen unserer Leckerbissen (dabei höchst genüsslich Süßes), jedoch produzieren sie damit gewaltigen Schaden, indem sie Abbauprodukte ausscheiden: Die gefürchteten Säuren, welche unseren Zähnen Mineralien entziehen. Dadurch wird der Zahnschmelz poröse und geht langsam kaputt.
„Zahnkrebs“ wiederum ist ein nicht wissenschaftlicher Begriff für odontogene Tumore. Zumeist sind sie gutartig, gar nicht selten bleiben sie unbemerkt und werden lediglich bei einer radiologischen Aufnahme entdeckt.

 

 

Odontogene als auch nicht odontogene Tumore können aus allen in der embryonalen Zahnanlage vorkommenden Zellen entstehen, wobei vier unterschiedliche Zelltypen – die sich von den nach den ersten Zellteilungen bereits entstandenen Keimblättern (Entoderm, Ektoderm und Mesoderm) durch Faltung (= Gastrulation) differenzierenden Strukturen ableiten – als Klassifikationsgrundlage dienen. Für die Zahnbildung, welche im zweiten Embryonalmonat beginnt, sind nur zwei Keimblätter verantwortlich – nämlich das Mesoderm (aus dem sich u.a. auch das Mesenchym bildet) und das Ektoderm (z.B. entstehen die Epithelien daraus).

1. Epitheliale Zellen – dazu gehören die:

  • Ameloblasten auch Adamantoblasten genannt. Sie bilden den Schmelz und gehen spätestens beim Durchbruch des Zahnes verloren, weil sie vom umliegenden Gewebe ernährt werden, welches dann nicht mehr vorhanden ist – deshalb können wir Schmelzsubstanz auch nicht mehr neu bilden. Der Schmelz färbt die Zahnkrone schneeweiß. Jedoch sind verbleibende Reste dieser Zellen auch noch im Erwachsenen vorhanden.
  • Plattenepithelzellen der Mundschleimhaut
  • Epithelzellen der Zahnleiste

2. Ektomesenchymale Zellen – das sind die:

  • Odontoblasten synthetisieren das Dentin, das unter der Schmelz- bzw. Zementschichte liegt und lassen das Zahnbein entstehen. Das Dentin umgibt einen Hohlraum, die Pulpa (das Zahnmark). In ihrem Inneren befinden sich Nerven (welche der Grund für Schmerzen sind, wenn der Karies bereits weit fortgeschritten ist) sowie Blut- und Lymphgefäße. Bindegewebe bettet Nerven und Gefäße ins Innere der Pulpa ein. Die Pulpa wird mit dem Alter immer kleiner, da die Odontoblasten das Dentin kontinuierlich bilden.
  • Zementoblasten erzeugen das Zahnzement, das die Wurzel umgibt und bis nach oben (koronal) reicht, wo der Schmelz aufhört. Zement wird wie Dentin ein Leben lang gebildet, weil beide Zelltypen auch nicht verloren gehen.

3. Mesenchymale Zellen – beschrieben als:

  • Fibroblasten (Bindegewebszellen)
  • Chondroblasten (Knorpelbildenden Zellen)
  • Osteoblasten (Knochenbildende Zellen)
  • Endothelzellen (kleiden Blut- und Lympfgefäße aus)

4. Neuroektodermale Zellen – eingeteilt als die:

  • Neuroblasten (embryonale Nervenzell-Vorläufer)
  • Schwann-Zellen (verantwortlich für die Myelinisierung der Nervenfaser und somit für die Erregungsleitung)
  • Melanozyten (sind die Pigmentzellen der Haut und synthetisieren das vor UV-Licht schützende Melanin).

 

ODONTOGENE TUMORE

# Odontom:

Die Odontome sind zwar die häufigsten Tumore, werden allerdings nicht als echte Tumore eingestuft, sondern sind in der Entwicklung auftretende Anomalien der embryonalen Zahnleiste, insbesondere der zweiten Dentition – mit dem Milchgebiss sind sie kaum assoziiert. Sie werden auch als Hamartome bezeichnet. Ihr häufigstes Vorkommen ist im vorderen Ober- und hinteren Unterkieferbereich.
Histologisch gesehen liegt eine bindegewebige Kapsel vor, in deren Innerem Zahn-ähnliche Strukturen zu finden sind, welche durchaus wie normale Zähne ausgebildet sein können, aber ebenso eine konfuse Anordnung der einzelnen Substanzen (Dentin, Zement, Schmelz) aufweisen können.
Odontome sind selten Auslöser von Beschwerden und bleiben vielfach symptomlos.
In den vergangenen Monaten gab es zwei in den Medien verbreitete Fälle von Odontomen in Indien. So wurden im Juli 2014 einem 17-Jährigen aus dem Unterkiefer 232 Stück Odontome entfernt (was als „Weltrekord“ gilt) und im vergangenen November einem siebenjährigen Mädchen 202 Odontome chirurgisch entnommen.

# Ameloblastom/Adamantinom:

Das Ameloblastom stammt von den Ameloblasten ab und zeigt mehrere histologische Formen. Es ist häufig rezidivierend, neigt aber nicht zur Metastasierung. Am häufigsten kommt es bei Seitenzähnen im Unterkiefer zwischen dem 3. und 4. Lebensjahrzehnt vor.

# Odontogenes Myxom:

Das odontogene Myxom wurde von Thoma und Goldman 1947 das erste Mal beschrieben (Thoma KH, Goldman HM. Central myxoma of the jaw. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1947 Jul;33(7):B532-40). Sein histologischer Ursprung wird kontroversiell diskutiert, allerdings erfolgt heute kaum mehr eine Unterscheidung zwischen einem von der Zahnleiste ausgehenden odontogenen Myxom und einem osteogenen Myxom auf der Basis von Knochenvorläufergewebe. Sicher ist, dass es von den Mesenchym-Zellen der Zahnanlage gebildet wird und bei (jungen) Erwachsenen vorkommt.

# Zementoblastom:

Das Zementoblastom wird von Zementoblasten verursacht. Sie befinden sich in der Peripherie des Tumors, von wo aus sie weiter das Zahnzement bilden. Der Tumor bleibt mit der Zahnwurzel verbunden. Es wächst zwar langsam, verursacht aber bei zwei Drittel der Patienten Schmerzen. Die Verteilung zwischen den Geschlechtern ist gleich häufig, in den Lebensjahren wird ungefähr die Hälfte vor dem 20. Lebensjahr diagnostiziert.

# Dentinoblastom/Dentinom:

Beim Dentinoblastom/Dentinom ist die Definition sehr viel schwieriger, denn es gibt hierzu verschiedenste Meinungen: So steht im „Roche Lexikon Medizin“ (5. Auflage, 2003), dass ein Dentinom eine Geschwulst aus Dentinmasse ist und ein Dentinoblastom aus Dentinmasse mit darin vorhandenen Odontoblasten besteht. Es sei meist eine Abart des Odontoms mit dentinähnlichen Verkalkungen. Gegensätzlich dazu ist im „Atlas der Tumoren des Gesichtsschädels“ von Joachim Prein, Wolfgang Remagen, Bernd Spiessl und Erwin Uehlinger aus dem Jahr 1985 hierzu vermerkt, dass 1936 (Straith FE. Odontoma. A rare type. Report of a case. Dent Dig 1936;42:196.) erstmals von diesem Tumor berichtet wurde und das Dentinom „als eine Variante der sog. gemischten odontogenen Tumoren… …bis heute umstritten” ist. Interessanterweise findet sich in der Veröffentlichung „Dentinoma: Report of a case” (B. Azaz, M. Ulmansky, J. Lewin-Epstein. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology Volume 24, Issue 5, November 1967, Pages 659–663) der Hinweis, dass ein Dentinom eine äußerst seltene Erkrankung ist, von der bis ins Jahr 1967 nur insgesamt 17 Fälle weltweit dokumentiert wurden. Klarheit zu dieser verwirrenden Datenlage liefert die Veröffentlichung „Ameloblastic fibro‑dentinoma: Report of a rare tumor with literature review“ (K. V. Umashankara, N. B. Nagaveni, S. Manjunath. Journal of Cranio-Maxillary Diseases / Vol 1 / Issue 2 / July 2012), denn hier beschreiben die Autoren, dass es seit der ersten Publikation zum Thema verschiedene Klassifikationen als auch Terminologien gab und die Nomenklatur Veränderungen unterworfen war. Die Weltgesundheitsorganisation klassifiziert diesen Tumor als „Ameloblastisches Fibrodentinom“ (Kramer IR, Pindborg JJ, Shear M. World Health Organization histological typing of odontogenic tumors. 2nd ed. Berlin: Springer; 1992.). Bis ins Jahr 2012 konnten K. V. Umashankara und Kollegen über eine PUBMED-Suche nur 34 weitere Fälle seit 1936 finden. Selbst berichteten sie über einen neuen Fall. 2013 erschienen zwei weitere Fallschilderungen und eine genaue Definition des Dentinoms: „Four histologic variants have been reported: immature dentinoma (containing tubular dentine, dysplastic dentine, or dentinoid and odontogenic epithelium), mature dentinoma (immature dentinoma without epithelium), ameloblastic fibrodentinoma (ameloblastic fibroma-like tumors with tubular dentine or dentinoid), and adenomatoid dentinoma.“ (Cuevas-Nunez M, Li C-C, Langston J, Herbst E, Woo S-B. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral RadiologyVolume 116, Issue 6, Page e508, December 2013).
Erwähnenswert zu diesem Phänomen ist, dass mit einem Verhältnis von 2:1 deutlich mehr Männer als Frauen davon betroffen sind (Ulmansky M, Bonder L, Praetorius F, Lustman J. Ameloblastic fibrodentinoma: Report on two new cases. J Oral Maxillofac Surg 1994; 52:980‑4).

Häufigkeit odontogener Tumore:

Prozentsatz mit Odontomen Prozentsatz ohne Odontome
Odontome 75,9 % -
Ameloblastome 11,7 % 48,5 %
Odontogene Myxome 2,2 % 9,2 %
Adenomatoider odontogener Tumor 1,7 % 7 3 %
Ameloblastisches Fibroodontom 1,6 % 7,3 %
Ameloblastisches Fibrom 1,7 % 6,5 %
Kalzifizierender oder zystischer Tumor 2,1 % 6,5 %
Odontogenes Fibrom 1,5 % 6,1 %
Alle anderen 1,7 % 8,7 %

Diese Daten stammen aus einer Studie mit 1088 Patienten, die odontogene Tumore aufwiesen (Buchner A, Merrell PW, Carpenter WM. Relative frequency of central odontogenic tumors: a study of 1,088 cases from Northern California and comparison to studies from other parts of the world. J Oral Maxillofac Surg. 2006 Sep;64(9):1343-52). Aufgrund der gesammelten Daten aus verschiedenen Ländern und unterschiedlichen Studien konnten die Autoren zeigen, dass das Odontom der häufigste Tumor in westlichen und das Ameloblastoma in unterentwickelten Staaten ist.

Ergänzend sei angemerkt, dass rund 75 % der nicht odontogenen tumorartigen Veränderungen in der Mundhöhle bösartig sind. Dazu gehören u.a. Osteo- und Fibrosarkome, Melanome, Plattenepithelkarzinome sowie sehr selten auftretende Plattenepithel- und Adenokarzinome der Speicheldrüsen.

 

 

 

 

GEISTERZÄHNE

Die sehr seltene Entwicklungsstörung der Odontodysplasie – wie „Geisterzähne“ medizinisch bezeichnet werden – betrifft Schmelz, Pulpa und Dentin (also ektodermale wie auch mesenchymale Strukturen). Diese Zähne brechen häufig erst verspätet durch und sind aufgrund von geringerer Größe, unterschiedlicher Gestalt, Verfärbungen (gelb bis braun), Hypoplasie (speziell der Krone, bei der vermehrt Furchen und Grübchen auftreten) und Hypomineralisierung (insbesondere betrifft das die Kalzium-Einlagerung, was diese Zähne daher sehr weich macht) deutlich von normal entwickelten Zähnen zu unterscheiden; weiters zeigen sie im Röntgenbild geringere Radioopazität (daher auch die Bezeichnung als „ghost teeth“) sowie eine schlechte Unterscheidbarkeit von Schmelz zu Dentin, das Pulpenlumen ist vergrößert (hier finden sich mitunter kalzifizierte Einschlüsse) und das Wurzelwachstum verzögert.

Diese Störung reicht von einzelnen Zähnen bis hin zur Generalisierung. Davon betroffen mögen sowohl Milchzähne als auch des bleibende Gebiss sein, wobei die Wahrscheinlichkeit eines Auftretens bei der bleibenden Dentition mit dem Vorhandensein derselben an der gleichen Position bei den Milchzähnen korreliert. Jedoch können trotz intaktem Milchgebiss bleibende Zähne diese Anomalie aufweisen.

Die Ätiologie der wahrscheinlich nicht hereditären Erkrankung ist unbekannt. Ursächliche Vermutungen reichen von Mutationen über eine Störung der Neuralleistenzellwanderung bis hin zu einer lokalen Virusinfektionen, welche die Nerventrophik schädigt. Auch vaskuläre Dysregulationen und Intoxikationen, Traumen und (Röntgen-)Strahlenschädigungen (hierzu zählt auch ionisierende Strahlung im Rahmen von Krebstherapien) und teratogene Medikation werden in diesem Zusammenhang diskutiert. Ebenso wird vermutet, eine Rhesusfaktorinkompatibilität oder Hyperpyrexie könnte dafür verantwortlich sein. Desweiteren gelten als Faktoren für ein Auftreten von Odontodysplasien metabolische und nutritive Störungen und Vitamin-Mangel-Zustände. Ein gemeinsames Auftreten mit Hämangiomen erscheint möglich.

Systemische Erkrankungen und Syndrome mit Dysplasien treten verbunden mit folgenden Krankheitsbildern auf (Hubertus van Waes und Paul W. Stöckli. Farbatlanten der Zahnmedizin Herausgegeben von Herbert F. Wolf, Band 17 Kinderzahnmedizin, Thieme 2000):

Dysplasien des Zahnschmelzes Dysplasien des Zahnbeines
Amelo-Onycho-Hypohidrose-Syndrom Hereditäre Osteodystrophie Albright
Epidermolysis bullosa Brachioskeletalgenitales Syndrom
Mukopolysaccharidosen Ehlers-Danlos Syndrom
Okulodentoossärer Dysplasie Hypophosphatämie
Trichodentalosteosklerostisches Syndrom Hypophosphatasie
Trichodentalosteosklerotisches Syndrom

Statistisch gesehen, zeigt sich der Oberkiefer stärker betroffen als der Unterkiefer und bei Mädchen finden sich Geisterzähne mit einer Ratio von 1,4:1 etwas häufiger als bei Buben. Eine spezifische Menschengruppe ist davon nicht ungewöhnlich stark davon betroffen. Angesichts der Seltenheit sind in der Literatur nur Einzelfalldokumentationen zu finden.

Die Komplexität der Odontodysplasie verlangt nicht selten, dass sich Zahnärzte gemeinsam mit Kieferorthopäden sowie Kieferchirurgen um eine Verbesserung des Erscheinungsbildes bemühen.

Geschichtlich gesehen war es Hitchin (Hitchin AD. Unerupted deciduos teeth in a youth aged 15 1/2. Br Dent J. 1934; 56:631-3) im Jahre 1934, der die Entwicklungsstörung als Entität beschrieb, die sowohl mesodermale wie ektodermale Zahnanteile betrifft.
Radiologische Aufnahmen wurden 1947 von McCall und Wald publiziert (McCall JO, Wald SS. In clinical dental roentgenography. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1947. p.169-70), weshalb zumeist auf diese Veröffentlichung als Beginn der wissenschaftlichen Dokumentation zum klinischen Erscheinungsbild verwiesen wird. Sie beschrieben darin eine Zahnbildungshemmung, deren lokales Vorkommen 1953 dargestellt wurde (Suher T, Jump EB, Landis RL. Localized arrested tooth development. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1953; 6: 1305-1314.). Eine acht Jahre später folgende Publikation definierte die Störung während der Zahnentwicklung als „Odontogenesis imperfecta“ (Chaudhry AP, Wittich HC, Stickel FR and Holland MR. Odontogenesis imperfecta: Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1961 Sep;14:1099-103). „Odontogene Dysplasie“ war ein neuer Begriff 1962 (Sibley LC, Zimmerman ER. Odontogenic dysplasia: Report of a case. J Oral Surg 1962;15:1370-73). Der Terminus „Odontodysplasie“ wird 1963 von Zegarelli und Kollegen geprägt (Zegarelli EV, Kutscher AH, Applebaum E, Archard HO. Odontodysplasia. Oral Surg. 1963;16:187-93).
Pindborg fügte der zu dieser Zeit bereits akzeptierten Definition noch „lokal“ hinzu, weil oft nur ein Quadrant betroffen ist (Pindborg JJ: Pathology of the Dental Hard Tissues. Copenhagen: Munksgaard, 1970, pp 120-23). „Geisterzähne“ erscheinen 1988 erstmals in der Literatur (Lian CB, Chong BS, Siar CH, Phang YC. Ghost teeth. Case report. Aust Dent J. 1988 Aug;33(4):291-4).
In Thimma Reddy et al. (Thimma Reddy BV, Vinay Reddy KK, Sunil B, Pujita R, Kiran K,. Kranthi KR. Regional Odontodysplasia. J Indian Soc Pedod Prev. Dent 2010 Oct-Dec;28(4):315-8) finden sich hierzu noch weitere Begriffe, die gebräuchlich sind – wie zum Beispiel „Amelodentinale Dysplasie“ oder „unilaterale Dental-Malformation“, welche eher im anglo-amerikanischen Raum Verwendung finden.

 

 

 

Die Entstehung von „Zahnkrebs“ und „Geisterzähnen“ ist in beiden Fällen mit embryonalem Gewebe assoziiert und hat weitreichende Folgen bis ins Erwachsenenalter. Wissenschafter wie Ärzte bemühen sich seit Jahrzehnten den Patienten bestmöglich zu helfen und die dahinterliegenden Prozesse zu ergründen. Obgleich es sich oftmals um benigne Erkrankungen handelt, ist der Leidensdruck unter Umständen enorm.

Im Vergleich betrachtet ist Karies gar nicht mal sooooo extrem schlimm (auch wenn seine Folgen höllisch weh tun können) – besonders da er sich ganz gut vermeiden (und gegebenenfalls therapieren) lässt. Ich weiß, das ist ein schwacher Trost, sitzt man an einem Sonntag-Nachmittag mit dicker Backe und pochenden Schmerzen daheim…

Verfasser: Dr. Carmen Ranftler

Ein Gedanke zu „Von Zahnkrebs und Geisterzähnen

  1. Dieser Aufsatz hat mich wach gerüttelt. Erstens hat er mich daran erinnert, dass ich baldigst wieder zum Zahnarzt muss, meine letzte Kontrolle ist bald ein Jahr her. Zweitens hat er mir das Konzept der “Geisterzähne” näher gebracht und dabei in komprimierter Form meine Terminologie bezüglich odontogener Tumore aufgefrischt und ergänzt. Ich werde diesen Link an meine Kollegen weitergeben und empfehlen.

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